Idursulfasa

Forma purificada de la enzima lisosomal iduronato-2-sulfatasa, producida mediante la técnica de ADN recombinante en una línea de células humanas, que cataboliza los glicosaminoglicanos (dermatan sulfato y heparan sulfato) para evitar que se acumulen progresivamente en las células, que se produzca organomegalia y la disfunción de numerosos sistemas.


USO CLÍNICO

Tratamiento enzimático sustitutivo a largo plazo de pacientes con síndrome de Hunter (Mucopolisacaridosis II) (A).


DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIÓN

Dosis: 0,5 mg/kg de peso corporal cada semana.

No hay experiencia clínica en pacientes con insuficiencia renal o hepática.

La administración se realiza inicialmente a una velocidad de 8 ml/h los primeros 15 minutos y si la tolerancia es buena, se puede incrementar la velocidad en 8 ml/h cada 15 minutos hasta un máximo de 100 ml/h. El tiempo total de la infusión debe encontrarse entre 1-3 horas (nunca superar 8 horas de infusión). Se recomienda administrar con equipo de infusión que incluya filtro de 0,2 µm.


CONTRAINDICACIONES

Absolutas: Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes.

Relativas: pacientes con afectación secundaria a la MPS II de tal gravedad (principalmente neurodegeneración grave) que se considera que no se beneficiarán de la terapia o presencia de otra enfermedad con compromiso vital.


PRECAUCIONES

     •Se han descrito reacciones relacionadas con la infusión como: reacciones cutáneas (erupción, prurito, urticaria), pirexia, cefalea, hipertensión y enrojecimiento facial. Éstas fueron tratadas reduciendo la velocidad de infusión, interrumpiendo la perfusión o mediante la administración de medicamentos como antihistamínicos, antipiréticos, corticoides a dosis bajas o nebulización con beta-agonistas. Las infusiones subsiguientes deberían manejarse con una infusión más lenta y con premedicación.
     •Se deberá monitorizar estrechamente a los pacientes con patología subyacente grave de las vías respiratorias.
     •Si aparecen efectos secundarios se recomienda recoger una muestra para el análisis de anticuerpos IgG anti-idursulfasa (casi el 50% de los pacientes los desarrollan, lo que se asocia a mayor probabilidad de presentar reacciones asociadas con la perfusión).
     •Se debe considerar retrasar la infusión en pacientes que tienen un episodio febril o enfermedad respiratoria.
     •Los pacientes con CPAP durante el sueño, deben tener el aparato durante la infusión, por si presentan una reacción infusional o somnolencia por los antihistamínicos.
     •Se han observado reacciones anafilactoides, que podrían llegar a comprometer la vida del paciente; en caso de aparecer síntomas relacionados (angioedema, cianosis, hipotensión, convulsiones, arritmia, pérdida de conciencia, distrés respiratorio) debe suspenderse de inmediato la perfusión, observar al paciente durante las 24 horas siguientes y en caso necesario iniciar tratamiento sintomático. Si aparece un cuadro de anafilaxia la decisión de volver a administrar o no Idursulfasa debe sopesarse de forma individualizada. Antes y durante la infusión se debe controlar la frecuencia cardiaca, la frecuencia respiratoria, la temperatura, la saturación de oxígeno y la tensión arterial.

EFECTOS SECUNDARIOS

Muy frecuentes (> 10%): Reacción relacionada con la infusión, cefalea, hipertensión, enrojecimiento facial, sibilancias, disnea, dolor abdominal, náuseas, dispepsia, diarrea, urticaria, erupción, prurito, dolor torácico, pirexia, cefalea, irritabilidad, artralgia, dolor de extremidades, alteraciones visuales.

Frecuentes (1-10%): Mareo, temblores, cianosis, arritmia, taquicardia, hipoxia, taquipnea.


INTERACCIONES FARMACOLÓGICAS

No se han realizado estudios de interacciones.


DATOS FARMACÉUTICOS

Excipientes: Polisorbato 20, cloruro sódico, fosfato de sodio monobásico heptahidratado, fosfato de sodio monobásico monohidratado y agua para inyección.

Conservación: en nevera (entre 2 y 8º).

Preparación: Dilución de la dosis prescrita en 100 ml de suero salino al 0,9%, el producto diluido debe administrarse inmediatamente, de no ser así podría conservarse hasta 24 h en nevera (estabilidad de 8 horas a temperatura ambiente).

Incompatibilidades: No se dispone de estudios de compatibilidad, por lo que no debe mezclarse con otros fármacos.

Presentaciones comerciales. Las presentaciones disponibles en España pueden consultarse online en el Centro de Información de Medicamentos de la AEMPS (CIMA), http://www.aemps.gob.es/cima , y en http://pediamecum.es en el enlace Presentaciones correspondiente a cada ficha.


BIBLIOGRAFÍA

     •Fichas técnicas del Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS – CIMA [base de datos en Internet]. Madrid, España: Agencia española de medicamentos y productos sanitarios (AEMPS) - [fecha de acceso 15 Abril 2013]. Disponible en: http://www.agemed.es/cima/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm
     •Micromedex Healthcare® Series [base de datos en Internet]. Greenwood Village, Colorado: Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch
     • Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage Handbook. 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hudson (OH): Lexi Comp; 2010.
     •Idursulfase (Elaprase®). Drugs@FDA, FDA approved drug products. [fecha de acceso 24 Abril 2013]. Disponible en www.fda.gov
     •Muenzer J, Wraith JE, Beck M, Giugliani R, Harmatz P, Eng CM, et al. A phase II/III clinical study of enzyme replacement therapy with idursulfase in mucopolysaccharidosis II (Hunter syndrome). Genet Med 2006; 8: 465-73.
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     •Muenzer J, Beck M, Giugliani R, et al. Idursulfase treatment of Hunter syndrome in children younger than 6 years: Results from the Hunter Outcome Survey. Genet Med 2011;13:102-9.
     •UpToDate (Pediatric drug information). [base de datos en Internet]. Waltham, MA: Wolters Kluwer Health Clinical Solutions 2012 [fecha de acceso 24 Abril 2013]. Disponible en: www.uptodate.com

Fecha de actualización: Enero 2016.


La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).

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