L-Carnitina

Molécula con estructura de amonio cuaternario, sintetizada fundamentalmente en hígado y riñón a partir de los aminoácidos lisina y metionina. Actúa como transportador específico de ácidos grasos de cadena larga al interior mitocondrial. La deficiencia de L-carnitina conduce a una disminución sustancial de la producción de energía.


USO CLÍNICO

     •Tratamiento y profilaxis del déficit primario y secundario de L-carnitina (A)
     •Tratamiento y profilaxis del déficit de carnitina en pacientes adultos en hemodiálisis en enfermedad renal terminal (E: off-label)
     •Tratamiento de la intoxicación aguda y crónica por ácido valproico. (E: off-label)


DOSIS Y PAUTAS DE ADMINISTRACIÓN

Tratamiento del déficit de carnitina

* Neonatos

Los datos disponibles son limitados. Las dosis deben individualizarse en función de la respuesta del paciente y las concentraciones de carnitina sérica.

Deficiencia primaria:

     •Oral: Inicial: 50 mg/kg/día dividida en varias dosis cada 3-4 horas; aumentar despacio según las necesidades hasta 50-100 mg/kg/dia.

Deficiencia secundaria: (otros errores innatos del metabolismo)

     •Oral: Inicial: 50 mg/kg/día dividida en varias dosis cada 3-4 horas; aumentar despacio según las necesidades hasta 50-100 mg/kg/dia. En algunas ocasiones se han administrado dosis superiores (300 mg/kg/día) (Kölker, 2011; Sutton 2012).
     •I.V: 50 mg/kg en dosis única; aumentar en base a la respuesta del paciente. En pacientes con crisis metabólicas graves puede ser necesaria una dosis de carga de 50 mg/kg seguida en las siguientes 24 horas de una dosis equivalente repartida en 4-8 dosis. Algunas circunstancias requieren dosis diarias mayores (300 mg/kg/día) (Sutton, 2012).

Suplementación en la nutrición parenteral. Los datos disponibles son limitados. En los recién nacidos pretérmino menores de 34 semanas de edad gestacional se puede añadir una dosis inicial de 8-10 mg/kg/día a la solución de nutrición parenteral que podría aumentarse hasta 20 mg/kg/día en base a las concentraciones de carnitina en plasma (ASPEN Pediatric Nutrition Support Core Curriculum, 2010).


Lactantes, niños y adolescentes

     •Vía oral: 50-100 mg/Kg/día dividido en 2-3 tomas, máximo 3 g/día. Las dosis deben individualizarse en función de la respuesta del paciente (en ocasiones se han administrado dosis mayores).
     •Vía iv: dosis de carga de 50 mg/Kg, seguido (en casos graves) de una infusión de 50 mg/Kg/día. Mantenimiento: 50 mg/Kg/día en 4-6 dosis; aumentar dosis si es necesario hasta un máximo de 300 mg/Kg/día.

Enfermedades mitocondriales

La administración de 50-200 mg/kg/día en 4 dosis mejora la debilidad muscular, la cardiomiopatía y ocasionalmente la encefalopatía. Miopatías y cardiomiopatías por carencia de L-carnitina: en un estudio retrospectivo con pacientes pediátricos (1 día-15 años), el tratamiento con L-carnitina produjo una disminución de la mortalidad y una mejoría funcional en comparación con la terapia convencional.


Tratamiento de la toxicidad por ácido valproico

La terapia a largo plazo con fármacos anticonvulsivantes, particularmente el ácido valproico, está asociada con niveles bajos de carnitina. Bajos niveles de carnitina podrían contribuir a los efectos perjudiciales del ácido valproico sobre el hígado. El riesgo de daño hepático es mayor en niños menores de 24 meses de edad, y la suplementación con carnitina podría ser beneficiosa. Diversos autores han señalado la posibilidad de utilizar la carntina como suplemento dietético durante el uso prolongado de ácido valproico para compensarlos efectos deletéreos sobre el metabolismo de los ácidos grasos, pero no hay estudios controlados sobre la utilidad de esta terapia. La profilaxis de rutina con L-carnitina en niños con tratamiento crónico con ácido valproico no está recomendada.

Intoxicación aguda por ácido valproico con disminución de la conciencia: en adultos se han utilizado dosis de 100 mg/kg en una única dosis, seguido de infusiones de 50 mg/kg cada 8 horas, continuando hasta que los niveles de amonio disminuyan y el paciente muestre signos clínicos de mejora. En pacientes pediátricos, la administración de un suplemento de L-carnitina (100-150mg/kg/día por vía oral) ha demostrado que mejora los síntomas de toxicidad, aunque su beneficio en la encefalopatía hiperamoniémica en pacientes sin insuficiencia hepática sigue siendo controvertido

No existen datos de niños con insuficiencia hepática y/o renal. La información disponible es relativa a adultos. En pacientes adultos con insuficiencia renal terminal en hemodiálisis, la administración de dosis altas durante periodos prolongados puede inducir la acumulación de metabolitos potencialmente tóxicos, como la trimetilamina. En cualquier caso, se recomienda administrar con precaución en pacientes pediátricos.

En la administración oral, se recomienda administrar, junto con las comidas, diluido en una pequeña cantidad de líquido o mezclado con alimentos semisólidos. Por vía iv: puede administrarse en inyección intravenosa directa (2-3 minutos) o en infusión, diluido a concentración de 0,5 mg/mL en suero salino 0,9% o ringer lactato. También es estable en el interior de las bolsas de nutrición parenteral


CONTRAINDICACIONES

No existe contraindicación conocida.


PRECAUCIONES

Insuficiencia renal.


EFECTOS SECUNDARIOS

No existen datos relativos a pacientes pediátricos. En adultos, los efectos secundarios más frecuentes son mareo, náuseas, vómitos, dolor abdominal, diarrea y disgeusia. En la administración intravenosa, se ha notificado hipertensión (18-21% en pacientes adultos), dolor torácico (6-15%) y taquicardia (5-9%).


INTERACCIONES FARMACOLÓGICAS

L-carnitina no presenta interacciones farmacológicas conocidas.

DATOS FARMACÉUTICOS

Presentaciones comerciales. Las presentaciones disponibles en España pueden consultarse online en el Centro de Información de Medicamentos de la AEMPS (CIMA), http://www.aemps.gob.es/cima , y en http://pediamecum.es en el enlace Presentaciones correspondiente a cada ficha.

Existen comercializadas múltiples presentaciones en combinación con otros suplementos nutricionales.


BIBLIOGRAFÍA

     •Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage Handbook. 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hudson (OH): Lexi Comp; 2010.
     •Micromedex Healthcare® Series [base de datos en Internet].Greenwood Village, Colorado: Thomson MICROMEDEX DRUGDEX® System. 1974-2012. Disponible en: http://www.thomsonhc.com/home/dispatch [fecha de acceso 6 de marzo de 2013]
     •L.F.Villa, editor. Medimecum, guía de terapia farmacológica. 16 edición. España: Adis; 2011.
     •Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS – CIMA [base de datos en Internet]. Madrid, España: Agencia española de medicamentos y productos sanitarios (AEMPS) - [fecha de acceso 6 marzo 2013]. Disponible en: https://sinaem4.agemed.es/consaem/fichasTecnicas.do?metodo=detalleForm
     •Vademecum.es. Información de medicamentos y principios activos. http://www.vademecum.es/ [fecha de acceso 6 de marzo de 2012]
     •Perrott J, Murphy NG, Zed PJ. L-carnitine for acute valproic acid overdose: a systematic review of published cases. Ann Pharmacother. 2010Jul-Aug;44(7-8):1287-93.
     •García D, Nogué S, Sanjurjo E, Espígol G. Hiperamoniemia secundaria a intoxicación aguda por ácido valproico. Rev Toxicol. 2003; 20:43-5.
     •Gramage Caro, T.; Vélez-Díaz-Pallarés, M.; Serna Pérez, J.; Bermejo Vicedo, T. Tratamiento con ácido carglúmico de la hiperamoniemia inducida por ácido valproico en un paciente pediátrico. Farm Hosp. 2012; 36:437-8. - vol.36 núm 05
     •Gomis Muñoz P, Gómez López L, Martínez Costa C, Moreno Villares JM, Pedrón Giner C, Pérez-Portabella Maristany C y Pozas del Río MT. Documento de consenso SENPE/SEGHNP/SEFH sobre nutrición parenteral pediátrica. Nutr Hosp 2007; 22(6): 710-19.
     • Stefan Kölker et al. Diagnosis and management of glutaric aciduria type I-revised recommendations. J Inherit Metab Dis. 2011 June; 34(3): 677–694.
     • Sutton et al. Chronic management and health supervision of individuals with propionic academia. Molecular Genetics and Metabolism. Volume 105, Issue 1, January 2012, Pages 26–33

Fecha de actualización: Junio 2016.


La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA).

Uso de cookies

Utilizamos cookies propias y de terceros con la finalidad de recopilar datos estadísticos anónimos de uso de la web y mejorar nuestros servicios. Si continúa navegando, consideraremos que acepta su uso. Puede consultar nuestra política de cookies